ناشنوایی
مادرزادی اختلالی در سیستم شنوایی است که از بدو تولد در نوزاد دیده میشود.
برآوردها نشان می‌دهد که یک چهارم تا نیمی از تمامی ناشنوایی‌های شدید به دلایل
ارثی یا ژنتیکی ایجاد می‌شوند. این اختلالات از بدو تولد بروز پیدا کرده و
بنابراین، تحت عنوان ناشنوایی مادرزادی طبقه بندی می‌گردند. در این مطلب در مورد
نقش کاشت حلزون گوش در درمان ناشنوایی مادرزادی درکودکان صحبت می‌کنیم.
|
آنچه در ادامه مطلب می‌خوانید:
|
دلایل
ناشنوایی مادرزادی را می‌توان در دو دسته کلی اختلالات ارثی و اختلالات غیرارثی
طبقه بندی کرد. اختلالات ارثی بر اثر انتقال همزمان دو گروه ژن مغلوب از والدین
ایجاد می‌شوند. اختلالات غیرارثی نیز به دنبال آسیب‌‌های دوران جنینی و فرآیندهای
تکاملی و حوادث حین تولد بروز می‌یابند. گاهی اوقات تعیین اینکه کدام عامل موجب
بروز ناشنوایی شده است، کار آسانی نبوده و نیاز به بررسی‌های دقیق دارد. باور
پزشکان بر این است که عوامل ژنتیکی مسئول بیش از نیمی از تمامی موارد ابتلا به
ناشنوایی مادرزادی به شمار می‌آیند.
دلایل غیرارثی ناشنوایی مادرزادی
از جمله
عواملی که می‌توانند بعد از تشکیل نطفه باعث بروز ناشنوایی گردند می‌توان به موارد
زیر اشاره کرد:
- داروهای تراتوژن: داروها و دیگر مواد شیمیایی مضر می‌توانند در
فرآیند شکل گیری و تکامل جنین اختلال ایجاد کرده و موجب بروز بیماری‌های مادرزادی
گردند. مواجهه مادر باردار با این داروها، خصوصاً در مراحل اولیه تکامل جنینی عامل
اصلی این ناهنجاری‌های مادرزادی به شمار می‌رود. داروهایی که در این دوره بر تکامل
جنین اثر می‌گذارند عبارتنداز: تالیدوماید (Thalidomide)، رتینوئیک اسید (Retinoic acid) و کینین (Quinine). مواجهه با این ترکیبات خطر
ابتلا به ناشنوایی مادرزادی را در بدو تولد افزایش می‌دهد.
- عفونت‌های ویروسی: هنگامی که مادر در دوران بارداری دچار عفونتی
میشود، می‌تواند این عفونت را به جنین متولد نشده خود منتقل کند. عفونت‌هایی که
بیشترین اثر مخرب را بر جنین می‌گذارند و ابتلا به آن‌ها منجر به بروز ناشنوایی مادرزادی شدید در کودکان میشود
عبارتند از: عفونت با انگل توکسوپلاسموز(Toxoplasmosis)، عفونت سرخجه و برخی اشکال سفلیس.
- گاهی
اوقات نیز ناشنوایی مادرزادی بر اثر نقص در فرآیندهای تکاملی گوش داخلی ایجاد میشود.
مخاطرات بعد از زایمان نیز جزو علل ناشنوایی در نوزاد به شمار می‌آیند. برای مثال
عفونت خون (سپتی سمی Sapticemia) یا مننژیت در دوران نوزادی ممکن
است بر سیستم شنوایی نوزاد اثر سوء داشته باشد.در این
موارد صرفنظر از علت، درمان قطعی ناشنوایی مادرزادی در کودکان از طریق کاشت حلزون
گوش امکان پذیر خواهد بود.
علل ارثی
ناشنوایی مادرزادی
انواع
ارثی ناشنوایی زمانی ایجاد می‌شوند که اطلاعات ژنتیکی بیماری از پدر و مادر به ارث
رسیده باشند. گاهی اوقات این اختلالات ممکن است در بدو تولد تظاهراتی نداشته باشند
و در سنین بالاتر بروز پیدا کنند. مثال‌های سندرم‌های ژنتیکی که باعث ناشنوایی
مادرزادی می‌شوند عبارت است از:
- سندرم داون (Down syndrome)
- سندرم آشر (Usher syndrome)
- سندرم تریچر کالینز (Treacher Collins syndrome)
- سندرم کروزون (Crouzon syndrome)
- سندرم آلپورت (Alport syndrome)
- سندرم واردنبرگ (Waardenburg syndrome)
ناشنوایی
مادرزادی ناشی از علل ارثی ممکن است به تنهایی یا در همراهی با دیگر نقایص ژنتیکی
رخ دهد. در مواردی که چندین نقص به طور همزمان در کودک وجود داشته باشد، به آن نام
«سندرم» اطلاق میشود.
درمان
کودکانی که از مشکل ناشنوایی مادرزادی رنج می‌برند، بایستی در سنین کمتر از ۶
ماهگی آغاز شود. تحقیقات صورت گرفته در این زمینه نشان می‌دهد که هرچه درمان زودتر
انجام گیرد، احتمال شکل گیری مهارت‌های ارتباطی در کودک بیشتر خواهد بود.
درمان‌های
متعددی برای افراد دچار ناشنوایی و در بحث ما، ناشنوایی به علل مادرزادی پیشنهاد
شده است. انتخاب از میان این روش‌ها بستگی به عوامل مختلفی از جمله سن کودک، سطح
تکاملی وی و شدت ناشنوایی دارد. ترجیحات والدین و هزینه روش‌های درمانی نیز از
دیگر عوامل تأثیرگذار بر انتخاب شیوه درمان هستند.
درمان از
طریق استفاده از سمعک روش ساده‌ای است که به وسیله آن کودکان مبتلا به ناشنوایی
مادرزادی می‌توانند شنوایی خود را تا حدی بازیابند. سمعک‌ها در هر سنی قابل
استفاده‌اند و می‌توان انواع بخصوصی از آن‌ها را برای سنین بسیار کم طراحی کرد. در
این موارد برای قرارگیری بهتر سمعک بهتر است از انواع پشت گوشی استفاده شود.
درمان
کاشت حلزون جزو درمان‌های قطعی ناشنوایی مادرزادی به شمار می‌رود. این روش برای
افرادی مناسب است که پیش‌تر استفاده از سمعک را امتحان کرده و از آن نتیجه مطلوب
نگرفته‌اند. در این روش یک دستگاه الکترونیکی کوچک در گوش کار گذاشته میشود که به
عنوان حلزون گوش عمل کرده و موجب تحریک الکتریکی عصب شنوایی (حلزونی) می‌گردد.
این پروتز
از یک بخش داخلی و یک بخش خارجی تشکیل شده است. بخش خارجی در پشت گوش قرار می‌گیرد
و با استفاده از یک میکروفون صداها را از محیط دریافت می‌کند. این بخش سپس صدا را
پردازش کرده و آن را به بخش داخلی پروتز منتقل می‌کند. بخش داخلی از طریق جراحی در
زیر پوست پشت گوش قرار می‌گیرد. یک سیم نازک سیگنال‌های تحریکی را به عصب شنوایی
منتقل می‌کند. اطلاعات شنوایی از راه عصب اکوستیک به مغز راه یافته و موجب احساس
شنوایی میشود.
پروتز حلزون گوش
چه تفاوتی با سمعک دارد؟
کاشت
حلزون گوش موجب بازیابی یا تقویت توانایی کودک در شنیدن و درک صحبت‌ها میشود.
تفاوت این پروتزها با سمعک در این است که سمعک تنها حجم صداها را افزایش داده و به
عبارتی آن‌ها را بلندتر می‌کند. این در حالی است که سمعک تأثیری بر روی تقویت درک
گفتار نخواهد گذاشت. به همین علت در افرادی که با وجود استفاده از سمعک، در درک
گفتار مشکل دارند، کاشت حلزون توصیه میشود.
جراحی
کاشت حلزون را می‌توان در بیمارستان یا کلینیک انجام داد. این جراحی تحت بیهوشی
انجام گرفته و دو الی چهار ساعت به طول می‌انجامد. جراح در طی این عمل برشی در
ناحیه پشت گوش ایجاد کرده و استخوان ماستوئید را باز می‌کند. سپس از بین اعصاب فاسیال
(Facial nerves) راهی برای دستیابی به حلزون گوش
باز می‌کند. در مرحله بعد الکترودها در داخل حلزون گوش قرار می‌گیرند.
جراح
همچنین یک دستگاه الکترونیکی دیگر به نام گیرنده را در زیر پوست ناحیه پشت گوش
بیمار کار می‌گذارد. پس از بستن محل برش‌ها بیمار به اتاق ریکاوری بعد از عمل
منتقل میشود. وقتی بیمار به مدت دست کم دو ساعت تحت نظر قرار گرفت، می‌تواند از
بیمارستان ترخیص شود.
دستورالعمل‌های
لازم در مورد مراقبت از محل زخم و نحوه تعویض پانسمان به والدین اعلام می‌گردد.
شستشوی گوش کودک پس از یکی دو روز از جراحی امکان پذیر خواهد بود. معمولاً به
فاصله یک هفته از عمل جراحی یک نوبت ویزیت برای ارزیابی بخیه‌ها تنظیم میشود.
به همان
اندازه که تکنیک خوب جراح در عمل کاشت حلزون اهمیت دارد، مراقبت‌های بعد از این
جراحی نیز نقشی کلیدی در بازیابی شنوایی و رشد مهارت‌های زبانی کودکان در این سنین
حساس دارد.
تا زمانی
که زخم جراحی خوب نشده است، کارگذاری بخش خارجی پروتز به تعویق خواهد افتاد. این
زمان چیزی حدود چهار الی شش هفته پس از جراحی کاشت حلزون گوش در نظر گرفته میشود.
پس از دوره نقاهت جراحی، بخش خارجی شامل میکروفون و پردازشگر گفتار فعال میشود.
پردازشگر موجب میشود که بخش داخلی پروتز سیگنال‌های شنوایی را به مغز ارسال کند.
جلسات
توان بخشی شنوایی به صورت هفتگی برای این افراد تنظیم شده و در آن متخصصان آموزش
دیده در زمینه شنوایی و مهارت‌های زبانی به کودک کمک می‌کنند که به این روش جدید
شنیدن عادت کند. چندین عامل در نتیجه حاصل از عمل کاشت حلزون گوش و میزان بهبود
مهارت‌های زبانی بعد از این جراحی مؤثرند. از جمله این عوامل می‌توان به موارد زیر
اشاره کرد:
- سن بیمار در زمان جراحی (هرچه سن پایین‌تر باشد
بهتر است)
- میزان شنوایی کودک قبل از جراحی
- پایبندی به جلسات توان بخشی و ایجاد فضایی
مناسب برای رشد مهارت‌های زبانی در خانه
این جراحی
عمدتاً روشی ایمن در درمان ناشنوایی مادرزادی به شمار می‌رود و عوارض جانبی اندکی
را برای فرد به دنبال دارد. با این حال، همانند تمامی جراحی‌های دیگر برخی عوارض
نادر ممکن است در اثر کاشت حلزون در فرد رخ بدهند. این عوارض عبارتند از:
-
خونریزی
- تورم
- عفونت در ناحیه کاشت پروتز
- زنگ زدن گوش
- احساس سرگیجه
- بی حسی در ناحیه پشت گوش
- تغییر در حس چشایی
- خشکی دهان
- آسیب به عصب فاسیال که ممکن است موجب بروز مشکل
در حرکت دادن صورت شود
- نشت مایع مغزی نخاعی
- عفونت پرده‌های اطراف مغز (مننژیت)
- خطرات مربوط به بیهوشی
- نیاز به خارج کردن پروتز در صورت عفونت
بسته به
شرایط سلامتی کودک، این عوارض می‌توانند متفاوت باشند. دقت داشته باشید که در دست
جراحان زبده مانند دکتر کوهی میزان بروز این عوارض و خطرات به حداقل خواهد رسید.
سخن آخر
بیمارانی که قصد انجام عمل جراحی کاشت حلزون گوش را دارند، می‌بایست با پزشک
متخصص مشورت کنند. خطرات این عمل بسیار نادر است و اغلب کاشت حلزون برای بیماران
نتایج مثبتی به همراه دارد. در وبسایت دکتر علی کوهی فوق تخصص جراحی گوش و فلوشیپ
جراحی قاعده جمجمه می‌توانید مقالات جامعی در مورد روش جراحی کاشت حلزون بیابید.
منابع:
https://drkouhi.clinic
https://www.hopkinsmedicine.org/health/treatment-tests-and-therapies/cochlear-implant-surgery